На латински език: Carcinoma hepatis primarium.
На английски език: Liver cancer, Hepatocellular carcinoma, Primary liver cell carcinoma.
Синоними: Хепатоцелуларен карцином, рак на черния дроб.
Епидемиология: Хепатоцелуларният рак е най-честият първичен тумор на черния дроб. Има бърза еволюция и лоша прогноза. Най-висока е честотата му в Африка и Югоизточна Азия. В САЩ и Европа се среща по-рядко. Мъжете боледуват 3-8 пъти по-чест. Заболяването обикновено възниква в 5-ото – 6-ото десетилетие за САЩ и Европа и между 3-ото и 4-ото десетилетие за Азия и Африка.
Етиология: Най-честите причини са:
1. Чернодробна цироза – в 60-90% малигнизирането възниква на базата на чернодробна цироза.
2. Хронична инфекция с вирусите на хепатит В и хепатит С. Носителите на HBsAg са близо 400 пъти по-предразположени към развитието на заболяването.
3. Хронична злоупотреба с алкохол.
4. Въздействие на екзогенни токсични вещества – арсен, пестициди.
5. Специфични канцерогени – афлатоксин, нитрозамини. Те предизвикват генетични трансформации, които могат да доведат до малигнено израждане на чернодробните клетки.
Първичен рак на черния дроб може да възникне и при продължително използване на противозачатъчни средства, при α1- антитрипсинов дефицит, хемохроматоза, гликогеноза тип I, след продължителна имуносупресивна терапия.
Патоанатомия: Макроскопски се различават три форми:
1. Мултицентрично-нодуларна – това е най-честата форма (65% . Характеризира се с множество туморни възли.
2. Туморна – среща се в 30% от случаите. Представлява масивен единичен тумор. Понякога може да има малки сателитни възли около него.
3. Дифузно-инфилтративна – срища се само в 5% от случаите.
Микроскопски хепатоцелуларният карцином бива: високо-, умерено- , слабодиференциран и анапластичен. Добре диференцираните форми по хисологична структура биват трабекуларни и псевдогландуларни. Особени форми са фиброламеларният (развива се у млади хора и е с големи размери) и светлоклетъчният чернодробен рак.
Метастазиране: Чернодробният карцином метастазира в регионалните лимфни възли, в костите и белите дробове. Често прораства в чернодробните вени, v. cava inferior или перитонеума.
Клиника: Симптоматиката зависи от стадия и разпространението на тумора. Много често има доказана чернодробна цироза, която е в напреднал стадий. Чернодробният карцином се изявява късно. Наблюдават се следните оплаквания:
1. Горнодиспептични – горчив вкус в устата, оригване, гадене, повръщане, безапетитие до пълно отвращение към храна, редукция на тегло.
2. Постоянни болки и чувсво на тежест и разпъване в дясното подребрие или в горната част на корема.
3. Астено-адинамичен синдром – отпадналост, обща слабост, лесна умора.
4. Умерена жълтеница – ако туморът прорасне в интрахепаталните жлъчни пътища, тя е значително изразена.
5. Може да има и субфебрилитет.
Черният дроб е увеличен (хепатомегалия), много твърд и неравен. Увеличена слезка се среща в 30% от болните – дължи се на предшестваща чернодробна цироза или на портална хипертония.
При половината от болните се установява асцит – дължи се на чернодробна цироза, по-рядко на тромбоза на v. portae или на притискането й от тумора.
Установяват се и паранеопластични прояви:
- хипертиреоидизъм – възниква поради продукция от туморните клетки на тиреостимулиращ хормон.
- псевдохиперпаратиреоидизъм – туморните клетки продуцират паратхормон.
- хипогликемия – дължи се на натрупването на гликоген в малигнените клетки и трудното му разграждане поради липса на глюкоза-6-фосфатаза в тях.
- рядко гинекомастия, поради повишена продукция на естрогени.
- еритроцитоза – дължи се на секрецията на еритропоетин от туморните клетки.
Усложнения: Тежки усложнения са: тромбоза на v. portae, руптура на туморен възел - има силна болка, развива се хемоперитонеум.
Лабораторни изследвания: Може да се установи левкоцитоза с олевяване, повишени тромбоцити, повишен фибриноген, α2- глобулини и γ-глобулини. Повишаването на серумния билирубин е за сметка на директната му фракция. Повишават се алкалната фосфатаза и гама-глутарилтрансферазата.
Характерен имунологичен маркер е α-фетопротеинът. Той е повишен в 90% от случаите с хепатоцелуларен карцином. Използва се като скринингов метод за ранно откриване на процеса и за следоперативен контрол на болните. За диагностиката на заболяването се използват и карциноембрионалният антиген, серумният феритин, дезгама-карбоксипротомбинът, който е прекурсор на протромбина.
Диагноза: Основава се на:
1. Анамнезата за чернодробна цироза, хроничен хепатит В, хроничен хепатит С, алкохолизъм.
2. Клиничната картина и лабораторните изследвания.
3. Резултатите от образните методи: ехография, КАТ, ЯМР.
Лечение: Лечението е оперативно.
При единични тумори и тумори, ограничени в единия лоб се извършва частична чернодробна резекция или хемихепатектомия с отсраняване на регионалните лимфни възли.
При малки тумори се извършват клиновидни резекции.
При множествени тумори без екстрахепатални метастази може да се извърши чернодробна трансплантация.
Химиотерапията и лъчетерапията не водят до съществен ефект.
Няма коментари:
Публикуване на коментар